PRESENTACIÓN
La hipoacusia moderada o severa es uno de los problemas médicos con mayor prevalencia. Se estima que hasta un 6% de la población del mundo desarrollado padece esta enfermedad cuyos índices se prevé que aumenten debido al ruido y a otros factores externos. En España nacen 200 sordos profundos cada año y más de millón y medio de personas padecen problemas auditivos crónicos de mayor o menor grado.
Estamos estudiando las funciones de los factores de la familia de la insulina en la función auditiva. Todas las mutaciones descritas hasta la fecha en el gen IGF-1 humano cursan con sordera neurosensorial. Estudiamos la relación existente entre el IGF-I y el oído interno y exploramos las redes intracelulares de señalización que participan en la respuesta a este factor en distintas especies. El oído interno del ratón deficiente en el gen Igf-1 presenta importantes alteraciones morfológicas y muerte neuronal progresiva. Desde 2004 disponemos del equipo necesario para realizar Evaluación Neurofuncional No Invasiva de la función auditiva en animales de laboratorio, lo que nos ha permitido describir que el déficit de IGF-I causa sordera neurosensorial en este animal. Durante el desarrollo embrionario el IGF-I tiene un gran impacto en la generación y mantenimiento de las neuronas óticas. La inducción de la regeneración funcional de las células del oído interno es el principal objetivo de la investigación biomédica en esta área. Una de las mayores barreras biológicas para el proceso regenerativo es la diferenciación terminal, que comprende aspectos tales como la expresión de genes específicos, el desarrollo de un fenotipo celular maduro y el cese irreversible de la división celular. En este contexto, profundizar en el conocimiento de las señales que regulan el desarrollo temprano del oído interno es una de las vías para identificar los factores que permitirán inducir una respuesta regenerativa en las células diferenciadas a término o abordar estrategias de terapia celular con células pluripotenciales. En conjunto, nuestro trabajo contribuye a definir las bases moleculares y celulares de la degeneración auditiva y a investigar la potencial utilidad clínica del IGF-I como neuroprotector.
Isabel Varela-Nieto, Profesor de Investigación CSIC.
EMRC Delegate European Science Foundation.
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Unidad: Defectos
Congénitos y Trastornos del Desarrollo.
Grupo
U761.
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Varela-Nieto
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